Primer Censo Internacional sobre la enfermedad de Von Willebrand (VWD, en sus siglas en inglés)

22 May, 2006, 14:00 BST de ZLB Behring

VANCOUVER, Canadá, May 22 /PRNewswire/ --

- Según datos del Primer Censo Internacional sobre VWD, el 77 por ciento de los pacientes con VWD del Tipo 3 severo, padecen episodios relacionados con los sangrados significativos.

- VWD Prophylaxis Network busca desarrollar tratamientos efectivos estandarizados contra el desorden de sangrado hereditario más extendido en todo el mundo.

Más de tres cuartas partes de pacientes con la enfermedad de Von Willebrand (VWD) del Tipo 3, la forma más severa del desorden de sangrado hereditario más corriente mundialmente, experimentó episodios de sangrado que requirieron tratamiento en el último año, según los resultados de un estudio hechos públicos durante el Congreso Anual de la Federación Mundial de Hemofilia (WFH en sus siglas en inglés) 2006. La investigación también descubrió que el 22 por ciento de los pacientes con VWD del Tipo 3 experimentó patrones de sangrado, lo suficientemente severos para garantizar la terapia preventiva. Estos hallazgos se desprendieron del primer censo internacional para examinar el uso de profilaxis en el tratamiento de VWD, a cargo del Von Willebrand Disease Prophylaxis Network, un grupo de investigación compuesto por 14 médicos expertos e investigadores de Europa y Norteamérica en el desorden de sangrado.

"El VWD Prophylaxis Network se fundó para ayudar a determinar el tratamiento óptimo de pacientes con VWD, y con el objetivo de minimizar las morbosidades relacionadas con el sangrado", señaló Erik Berntorp, médico e investigador principal conjunto, y profesor del Departamento de Hematología y Enfermedades de Coagulación del Hospital Universitario de Malmö, en Malmö (Suecia). "Utilizando los datos procedentes de nuestro censo registrado y estudio futuro, esperamos poder desarrollar regímenes más eficaces para la gestión de VWD".

Los datos compilados por Prophylaxis Network de 74 centros de Europa y Norteamérica incluyen un total de 6.208 personas con VWD: 4.687 con el Tipo 1; 1.181 con el Tipo 2; y 340 con el Tipo 3, la variante más severa de VWD. Los datos del censo muestran una diferencia significativa en la distribución de los tipos de VWD diagnosticados en pacientes residentes en Norteamérica y aquellos que viven en Europa, pacientes de VWD del Tipo 2 y 3 más severo con el doble de probabilidad de residir en Europa que en Norteamérica (32,1 frente a 16,0 por ciento). Los investigadores además encontraron diferencias regionales en la gestión clínica de personas con el Tipo 3 de VWD.

El registro de datos igualmente evaluó medidas de prevención y control de los síntomas de VWD, un interés muy particular de los investigadores del VWD Prophylaxis Network. De un total de 101 pacientes registrados en el censo bajo tratamiento con profilaxis, 75 fueron pacientes del Tipo 3. Las razones más comunes para la iniciación a la profilaxis fueron conjuntas (40 por ciento), epistaxis/oral (23 por ciento) y sangrado gastrointestinal (14 por ciento).

"Los descubrimientos del VWD Prophylaxis Network ponen de manifiesto el riesgo de sangrado espontáneo al que se enfrentan los pacientes con VWD del Tipo 3, y la necesidad de entender mejor los pasos que se pueden tomar para reducir los episodios de sangrado", resaltó Miklos Fulop, director y consejero delegado de WFH. "Extender la concienciación sobre VWD es uno de los objetivos primordiales de la Federación, e invitamos a que futuros descubrimientos del Prophylaxis Network puedan arrojar luz sobre las mejores opciones de tratamiento para ayudar a todos aquellos afligidos por este desorden de sangrado potencialmente serio en todo el mundo".

Acerca de la enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand (VWD) es motivada por una deficiencia o abnormalidad del factor Von Willebrand, una proteína en la sangre, necesaria para una coagulación sanguínea normal. Hombres y mujeres tienen la misma probabilidad de ser afectados por VWD. Esta enfermedad se clasifica en tipos, que varían del Tipo 1 (el más corriente y moderado) al Tipo 3 (el más severo). VWD afecta a cerca de 60 millones de personas en todo el mundo.

Las mujeres que padecen VWD son más propensas a experimentar una fuerte menstruación prolongada. Otros síntomas corrientes de VWD incluyen sangrado de nariz y hematomas. El sangrado puede ser ligero o severo, y puede producirse como resultado de una herida, o no tener ninguna causa obvia. Síntomas más preocupantes incluyen sangrado de articulaciones y órganos internos. El paciente de VWD puede requerir un cuidado especial durante procedimientos dentales, quirúrgicos y durante el parto.

No existe curación de VWD, pero sí puede ser tratado. Tratamientos específicos pueden incluir acetato de desmopresina, para liberar el factor almacenado Von Willebrand o bien, cuando fuera requerida, una terapia de reposición del factor Von Willebrand con Humate-P(R), Factor antihemofílico/ Factor complejo Von Willebrand (Humano), el único producto con licencia de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA en sus siglas en inglés) para el tratamiento de la enfermedad de Von Willebrand.

El Factor Von Willebrand (VWF)/Factor VIII Humate-P(R) concentrado de ZLB Behring, comercializado en Europa como Humate-P(R) es una terapia de reposición del factor con más de 20 años de seguridad y eficacia demostrada en todo el mundo. Se trata de un medicamento inyectable que opera para alcanzar una correcta hemostasis al sustituir las variantes más activas de multímeros de alto peso molecular (VWF en sus siglas en inglés) y factor VIII, que no están presentes en pacientes con la enfermedad de Von Willebrand (VWD).

Los posibles efectos secundarios derivados del uso de Humate-P incluyen reacción alérgica, urticaria, presión en el pecho, sarpullido, prurito (picor) y edema (inflamación). La reacción anafiláctica puede producirse en circunstancias raras. Se han registrado acontecimientos tromboembólicos en pacientes con VWD que recibían una terapia de sustitución del factor de coagulación, especialmente en aquellos pacientes con factores de riesgo conocidos por trombosis. En estos pacientes, la precaución se debe extremar y tomar en consideración medidas antitrombóticas.

Humate-P deriva del plasma humano. Como todos los productos derivados del plasma, el riesgo de transmisión de agentes infecciosos, incluidos virus y, teóricamente, el agente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), no puede ser totalmente eliminado. Parar leer acerca de información sobre la prescripción de Humate-P, visiten: http://www.zlbbehring.com.

Acerca de Von Willebrand Disease Prophylaxis Network

Fundado en 2001, el Von Willebrand Disease Prophylaxis Network es un grupo de estudio internacional de médicos e investigadores de VWD, formado con el principal objetivo de investigar el papel de las medidas de profilaxis en la protección o prevención de los episodios de sangrado en VWD clínicamente graves y educar a los profesionales de la salud y consumidores sobre VWD. El comité de dirección de VWD Prophylaxis Network está compuesto por 14 médicos e investigadores principales de enfermedades hemorrágicas (seis europeos, ocho norteamericanos), incluidos:

    
    Presidente: Erik Berntorp, Médico y Doctor, Malmo University Hospital, 
     Suecia
    Co-presidente:  Thomas Abshire, Médico, AFLAC Cancer Center and Blood 
     Disorders Service, EE.UU.
    Coordinación de datos y estadística: Sharyne Donfield, Doctor, Rho, Inc., 
     EE.UU.
    -- Manuel Carcao, Médico, Programa de Hemofilia, Hospital for Sick 
       Children, Canadá
    -- Joan Cox Gill, Médico, The Blood Research Institute, EE.UU.
    -- Jorge DiPaola, Médico, Great Plains Regional Hemophilia Treatment 
       Center, EE.UU. 
    -- Peter Kouides, Médico, Mary M. Gooley Hemophilia Center, EE.UU.  
    -- Karin Kurnik, Médico y Doctor, Von Haunersches-Children's Hospital, 
       Alemania
    -- Frank Leebeek, Médico, Erasmus Medical Center, Países Bajos
    -- Stefan Lethagen, Médico, Copenhagen Hemophilia Center, Dinamarca
    -- Michael Makris, Médico, Royal Hallamshire Hospital, Reino Unido
    -- Pier Mannucci, Médico, Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia / Thrombosis 
       Center, Italia
    -- Prasad Mathew, Médico, Ted R. Montoya Hemophilia Center, EE.UU.
    -- Rochelle Winikoff, Médico, Ste-Justine Hospital, Canadá

El VWD Prophylaxis Network está financiado por una beca sin restricción de ZLB Behring.

Acerca de ZLB Behring

ZLB Behring es un líder global en la industria bioterapéutica de proteínas de plasma. Dedicado a mejorar la calidad de vida de los pacientes de todo el mundo, ZLB Behring proporciona productos derivados del plasma, seguros y efectivos, y recombinantes, además de ofrecer a los pacientes una amplia gama de servicios relacionados. La amplia cartera de la compañía de terapias para salvar la vida se emplea en el tratamiento de personas con hemofilia y otros problemas hemorrágicos, enfermedades de inmunodeficiencia y enfisema heredada; la prevención de problemas hemolíticos para los recién nacidos; pacientes de intervenciones quirúrgicas cardiacas; y víctimas de shock y quemaduras. Además, ZLB Behring dirige una de las redes de recogida de plasma más grandes del mundo, de la que es propietaria. ZLB Behring es una filial de CSL Limited, una compañía biofarmacéutica que opera a nivel mundial desde su sede en Melbourne, Australia. Para más información, visite http://www.zlbbehring.com. La página web http://www.AllAboutBleeding.com es un recurso dedicado a aumentar el conocimiento sobre VWD.

    
    Contactos para medios:
    Sheila A. Burke
    Director, Relaciones Públicas & Comunicación
    Worldwide Commercial Operations
    ZLB Behring
    +1-610-878-4209
    Sheila.Burke@zlbbehring.com

    Tracy Pleva Hill
    MCS
    +1-800-477-9626
    móvil: +1-908-642-5727
    tracyph@mcspr.com

    Página Web: http://www.zlbbehring.com
                http://www.AllAboutBleeding.com

FUENTE ZLB Behring